Doença granulomatosa crônica e infecções recorrentes

Os fungos Acremonium kiliense são saprófitas, gram-positivos e apresentam hifas septadas e crescimento lento em cultura específica (agar Sabouraud, extrato de malte e glucose). Estes fungos têm baixa patogeinicidade podendo causar algumas doenças como onicomicose, ceratite e dermatofitose. Em indivíduos imunodeprimidos, principalmente na presença de outros fatores (cateteres, próteses e terapia imunossupressora), podem ocasionar doenças mais graves, entre elas pneumonia, artrite, meningite, endocardite, dentre outros. São sensíveis a nistatina, itraconazol, anfotericina B e cetoconazol, estes dois últimos, já estão sendo considerados de pouca eficácia, já que há relatos de resistência por alguns microrganismos.

A doença granulomatosa crônica (DGC) é uma imunodeficiência em que a função fagocitária do individuo é deficiente e por isso podem ocorrer infecções recorrentes, aumentando morbidade e mortalidade. É uma doença hereditária, e as infecções recorrentes normalmente se iniciam no primeiro ano de vida, como infecções pulmonares, de pele e abscessos hepáticos causados por fungos catalase-positivo (S. aureus, Escherichia coli, Salmonella, Klebsiella, PseudomonasSerratia), micobactérias e fungos (Aspergillus, Candida, Torulopsis), entre outros microrganismos oportunistas.

Uma criança do sexo masculino que nasceu por cesárea, pesando 3.350g, apresentava tosse, febre e taquipnéia até seu 25º dia de vida. Foi realizado exame radiológico e constatou opacificação nodular sendo diagnosticado como pneumonia  no pulmão direito, recebendo o tratamento com os antibióticos amicacina e oxaciclina.

Ele obteve melhora, porem a imagem radiográfica do nódulo continuou.  Foram realizados exames físicos, constatando taquipnéia persistente, adenopatia axilar e inguinal e diminuição de roncos e chiado. O fígado também foi palpado, e estava normal.

Esta criança foi assistida por médicos do Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas – UNICAMP, Campinas.

A tomografia computadorizada mostrou imagem nodular com áreas solidas no pulmão direito. Três meses após o inicio dos sintomas, o resultado de biopsia foi concluído, indicando processo granulomatoso com necrose e presença de hifas septadas. Os exames de BAAR e PCR para HIV deram resultado negativo. Sua função humoral também foi investigada sem alterações em seu resultado, e a cultura em agar Sabouraud identificou Acremonium kiliense.

A Análise genética da criança revelou também deficiência de um subcomponente do NADPH-oxidase sendo então confirmado a DGC.

A criança recebeu por seis semanas itraconazol (10mg/kg/dia) por via oral, gama-interferon subcutâneo (50mg/m²) três vezes na semana associado com Sulfametoxazol-trimetropim. A imagem de raio-x e os sintomas da criança, foram desaparecendo progressivamente. Desde os primeiros sintomas até a cura, foram quatro meses.

Micobacterium, Aspergillus, S. aureus e Nocardia, em alguns casos, podem ocasionar lesão nodular. Em crianças, lesões nodulares raramente apresentam ligação com neoplasia ou infecções virais.

O diagnostico precoce de DGC é importante para a redução de mortalidade, e morbidade, e o uso de outros medicamentos como antifúngicos e antimicrobianos são importantes para a melhora destes pacientes. Sulfametoxazol-trimetropim é usado como profilático para redução de infecções graves, e interferon-gama é usado por pacientes com problemas imunológicos ativando macrófagos e morte de bactérias e protozoários.

O estudo deste caso mostra a importância da identificação do agente infeccioso, principalmente em pacientes com infecções precoces, linfopenia persistente e doenças associadas à imunodeficiência. Mostra também, a importância do tratamento em instituição especifica, onde foi realizada uma triagem para se chegar ao diagnostico correto.

Referência :

  • Acremonium kiliense infection in a child with chronic granulomatous disease (clique aqui).

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